Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de caso yrevisión de la literatura / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: case report and review of the literature

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad vasculítica primaria poco frecuente. El diagnóstico actualmente se define a partir de la presencia de al menos cuatro de seis criterios propuestos por la Sociedad Americana de Reumatología, los cuales incluyen: asma bronquial, eosinofilia mayor que 10 por ciento, sinusitis paranasal, infiltración pulmonar, evidencia histológica de vasculitis y compromiso neurológico ya sea mono o polineuropático. En el presente artículo se reporta el caso de un paciente de 56 años con antecedentes de asma bronquial, rinitis alérgica y poliposis nasal operada, derivado a nuestro centro por cuadro de aumento de volumen doloroso en ambas extremidades inferiores, baja de peso, parestesias y debilidad muscular. Asociado a esto desarrolló lesiones purpúricas palpables cuya biopsia resultó compatible con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. El paciente posteriormente recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y un pulso de ciclofosfamida con buena respuesta clínica. Se presenta una revisión bibliográfica a propósito del caso.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) is an uncommon primary vasculitis. The diagnosis is currently defined by the presence of at least four of six criteria proposed by the American College of Rheumatology, which include: asthma, eosinophilia less than 10 percent, paranasal sinusitis, pulmonary infiltration, histologic evidence of vasculitis and neurologic compromise as mono or polyneuropathy. In the present article, we report the case of a 56 year-old man with history of asthma, allergic rhinitis and operated nasal polyposis, referred to our center with painful bulking in both lower extremities, weight loss, paresthesias and muscle weakness. It also developed palpable purpura. Biopsy of skin lesions was compatible with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The patient subsequently received immunosuppressive therapy with prednisone and a cyclophosphamide bolus with good clinical response. A review on the subject is also presented.

Necrosis cutánea: un desafío para el médico / Skin necrosis: Report of eleven cases

Skin necrosis must be considered as a syndrome, because it is a clinical manifestation of different diseases. An early diagnosis is very important to choose the appropriate treatment. Therefore, its causes should be suspected and confirmed quickly. We report eleven patients with skin necrosis seen at our Department, caused by different etiologies: Warfarin-induced skin necrosis, loxoscelism, diabetic microangiopathy, ecthyma gangrenosum, disseminated intravascular coagulation, necrotizing vasculitis, paraneoplastic extensive necrotizing vasculitis, livedoid vasculopathy, necrotizing fasciitis, necrosis secondary to the use of vasoactive drugs and necrosis secondary to the use of cocaine. We also report the results of our literature review on the subject.

Anetoderma primaria: revisión de la literatura a propósito de un caso / Primary anetoderma: a case report and literature review

La Anetoderma es una enfermedad elastolítica rara que se caracteriza por la pérdida focal de tejido elástico en la dermis. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida y ha sido descrita en asociación con enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso y síndrome antifosfolípidos, y con enfermedades infecciosas, principalmente VIH, sífilis y borreliosis. Su diagnóstico diferencial es amplio e incluye otras enfermedades elastolíticas, liquen escleroatrófico extragenital y morfea, entre otros. Se reporta el caso de una paciente que consultó por un cuadro de larga data de múltiples parches blanquecinos atróficos, cuya biopsia cutánea fue compatible con Anetoderma. Se realiza una revisión de la literatura dada la necesidad de un adecuado estudio y seguimiento de estos pacientes en busca de una pesquisa temprana de enfermedades autoinmunes asociadas.

Anetoderma is a rare elastolytic disease characterized by focal loss of elastic tissue in the dermis. Pathogenesis is unknown and has been described in association with autoimmune diseases such as lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome, and infectious diseases, especially HIV, syphilis and Lyme disease. Differential diagnosis is broad and includes other elastolytic disease, extragenital lichen sclerosus and morphea. We report the case of a patient with long-standing history of multiple atrophic white patches on the trunk and extremities, with diagnostic skin biopsy of Anetoderma. We conducted a literature review given the importance of good study and monitoring of these patients for an early investigation of associated autoimmune diseases.

Uso de metotrexato en dermatología: una antigua droga aún vigente / Use of methotrexate in dermatology

El Metotrexato es una droga ampliamente utilizada en dermatología con propiedades antiinflamatorias, antiproliferativas e inmunosupresoras. La dosis usada es variable, se administra de preferencia por vía oral, y sus efectos se ven desde la sexta semana de tratamiento. Su metabolismo es hepático y se excreta por la orina. Se debe comprobar que el paciente no tenga contraindicaciones para su uso previo al inicio de la terapia, y evaluar al paciente con exámenes de laboratorio antes y durante la terapia. Durante el tratamiento se recomienda suplementar con ácido fólico. Presenta toxicidad de órganos, principalmente mielosupresión, hepatotoxicidad y toxicidad pulmonar; es importante también considerar su potencial teratogenicidad, su capacidad de reactivar infecciones oportunistas, su potencial oncogénico y el síndrome “Recall”. Esta revisión tiene como objetivo ser una guía práctica actualizada para el uso de MTX enpatologías dermatológicas.

Methotrexate is a drug widely used in dermatology with anti-inflammatory, antiproliferative and immunosuppressive properties. The dose used is variable and is preferably administered orally; its effects are seen from the sixth week of treatment. It has hepatic metabolism and is excreted in the urine. Patients shouldn’t have any contraindications to receive MTX and should be evaluated with laboratory tests before and during therapy. Supplementation with folic acid is recommended. It has organ toxicity, mainly myelosuppression, hepatotoxicity and pulmonary toxicity; is also important to consider their potential teratogenicity, its ability to reactivate opportunistic infections, their oncogenic potential and “Recall” syndrome. This review is an updated practical guide for the use of MTX in dermatologic skin diseases.

Paraqueratosis granular: revisión de la literatura a propósito de un caso / Granular parakeratosis: review of the literature apropos of a case

La paraqueratosis granular es un desorden de la queratinización adquirido, secundario a un error en la diferenciación epidérmica. Se presenta en forma de pápulas y placas pruriginosas, eritematosas o de color marrón oscuro, que afectan áreas intertriginosas. Su patogénesis es desconocida, pero algunos casos han sido relacionados con ciertos factores, tales como irritantes físicos o agentes químicos. Entre los hallazgos histopatológicos se incluyen un estrato córneo engrosado, paraqueratosis compacta con retención de gránulos de queratohialina, mientras que el estrato granuloso está preservado. Presentamos un caso de paraqueratosis granular axilar en una mujer y se revisan las principales características clínicas, histológicas y terapéuticas de esta inusual entidad.

Granular parakeratosis is a rare acquired keratinization disorder suspected as a consequence of an error in epidermal differentiation. Clinically it appears as dark or erythematous pruritic papules and plaques, that usually involve intertriginous areas. The pathogenesis of this entity is unknown, but some cases have been related to different factors, such as physical irritation or chemical agents. Histopathologic features include a thickened stratum corneum, compact parakeratosis with retention of keratohyalin granules whereas the stratum granulosum is preserved. We report a case of axillary granular parakeratosis in an adult female and a revision of the clinical, therapeutic and histological features of this unusual entity

Efecto de la dieta en psoriasis moderada a severa, en pacientes con sobrepeso y obesos con tratamiento tópico y sistémico con metotrexato / Effect of diet on moderate or severe psoriasis in patients with obese and overweight under treatment with topical and systemic methotrexate

INTRODUCTION: Psoriasis is a chronic inflammatory disease with significant impact on quality of life. There are environmental factors that can change the course of the disease. OBJECTIVE: To investigate whether moderate weight loss, improves response to methotrexate in obese or overweight patients who suffer from the disease. METHODOLOGY: A controlled pilot project of 8 weeks was performed in 15 patients with moderate to severe psoriasis under treatment with Methotrexate and topical therapy. The intervention corresponded to a nutritional assessment, a strict diet and physical activity suggestion. Patients were evaluated using PASI, at 0, 4 and 8 weeks. RESULTS: After 8 weeks, mean PASI decreased by 13% and a decrease in weight, BMI and waist circumference was achieved, but without statistical significance. CONCLUSION: Further studies are required to demonstrate the importance of weight loss in obese or overweight psoriatic patients under methotrexate treatment.

INTRODUCCIÓN: La Psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica con importante impacto en la calidad de vida.Existen factores ambientalesque pueden modificar el curso de la enfermedad. OBJETIVO: Investigar si una pérdida moderada de peso, aumenta la respuesta a Metotrexato en pacientes obesos o con sobrepeso que padecen la enfermedad. METODOLOGÍA: Proyecto Piloto, controlado, de 8 semanas en 15 pacientes con psoriasis moderada a severa,en tratamiento con Metotrexato y terapia tópica, atendidos en Santiago de Chile. La intervención correspondió a una evaluación nutricional, una dieta estricta y sugerencia de actividad física. Los pacientes fueron evaluadas con PASI, a las 0, 4 y 8 semanas. RESULTADOS: Después de 8 semanas, se logró una disminución del PASI promedio en un 13% y una disminución del peso, IMC y circunferencia abdominal, pero sin significancia estadística. CONCLUSIÓN: Se requieren realizar estudios con un mayor número de pacientes para demostrar la importancia de una disminución de peso en el tratamiento con metotrexato en pacientes psoriáticos obesos o con sobrepeso.

Timolol tópico en el tratamiento de rosácea eritematotelangiectásica: ensayo clínico randomizado doble ciego / Topical timolol in the treatment of erythematotelangiectatic rosacea: double blind randomized clinical trial

Introducción: La rosácea es un síndrome inflamatorio crónico frecuente que afecta principalmente la zona centrofacial. El subtipo más común, la rosácea eritematotelangiectásica (RET), no cuenta con un tratamiento efectivo demostrado. Estudios in vitro han propuesto que el factor de crecimiento endotelial (VEGF) podría tener un rol clave en la génesis de la rosácea al inducir angiogénesis. El uso exitoso de betabloqueadores orales (propanolol) y tópicos (timolol) en el hemangioma de la infancia abrió las puertas al estudio de la inhibición de la angiogénesis como principal objetivo terapéutico de las patologías vasculares benignas. Debido a que este subtipo de rosácea y los hemangiomas podrían presentar una etiopatogenia similar, se propone el estudio del efecto del timolol en este subtipo de rosácea. Metodología: Ensayo clínico randomizado doble ciego. Se reclutaron 67 pacientes con RET desde septiembre a diciembre de 2011. Se asignó un grupo con timolol tópico al 1 por ciento en base oil free y otro sólo con base oil free. Todos los pacientes recibieron instrucción y tratamiento estándar consistente en un limpiador, hidratante y protector solar. Nuestro outcome primario fue la diferencia de reducción del grado de eritema a las 12 semanas con colorímetro CR 200 de Minolta, y fue analizado según intención de tratar. Se evaluaron además las diferencias en las características clínicas, demográficas, el tamaño de las telangiectasias, la calidad de vida, evaluación subjetiva del tratamiento por el paciente, la adherencia a tratamiento y las reacciones adversas. Resultados: No hubo diferencia significativa en el grado de eritema a las 12 semanas de tratamiento entre los grupos, lo que permite rechazar la hipótesis diagnóstica. Tampoco se encontró diferencia alguna en los otros parámetros estudiados.

Introduction: Rosacea is a common chronic inflammatory syndrome that mainly affects the midface area. The most common subtype, Erythematotelangiectatic rosacea (ETR) has no proven effective treatment. Studies in vitro have suggested that vascular endothelial growth factor (VEGF) may have a key role in the pathogenesis of rosacea inducing angiogenesis. The successful use of oral (propanolol) and topical (timolol) betablockers in the childhood hemangioma conducted to the study of inhibition of angiogenesis as a main therapeutic target of benign vascular pathologies. Because this subtype of rosacea and hemangiomas share a similar pathogenesis, we proposed to study the effect of timolol in this subtype of rosacea. Methodology: Double blind randomized clinical trial. We recruited 67 patients with ETR from September to December of 2011. Two groups were assigned one with 1percent topical timolol oil free based and the other group used only the vehicle. All patients also received education and standard treatment consisting of a cleanser, moisturizer and sunscreen. The primary outcome was the difference in reducing the degree of erythema at week 12, and was evaluated through the Minolta CR 200 colorimeter and analyzed by intention to treat. Secondary outcomes were differences in clinical and demographic characteristics of the patients, the size of telangiectasias, quality of life, subjective evaluation from the patient, adherence to treatment and adverse reactions. Results: No significant difference was seen in the reduction of erythema degree at week 12 allowing us to reject the hypothesis. There were also no difference in all the other parameters. Conclusion: The present study shows that the use of topical timolol its not superior to placebo in reducing the degree of erythema or any of the variables analyzed. This study shows that topical timolol not constitute a possible treatment in ETR.

Manifestaciones específicas del lupus cutáneo / Specific manifestations of cutaneous lupus

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con compromiso multisistémico. La piel es el segundo órgano más afectado. Las lesiones del lupus cutáneo pueden ser clasificadas en específicas y no específicas, dependiendo de la presencia de dermatitis de interfase. Las lesiones específicas pueden ser divididas en tres categorías –crónico, subagudo u agudo– basados en la morfología, duración de las lesiones y la histopatología. Las lesiones cutáneas pueden producir considerable morbilidad y resultar en lesiones dolorosas, alopecia, desfiguración, etc. Este trabajo describe las lesiones específicas del lupus cutáneo, de modo de facilitar el diagnóstico clínico.

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease with multiorgan involvement. The skin is the second most commonly affected organ. Cutaneous lupus erythematosus may be classified in specific and not specific lesions, according to the presence of interphase dermatitis. Specific skin lesions are subdivided into three categories –chronic, subacute and acute cutaneous lupus– based on clinical morphology, average duration of skin lesions and routine histopathologic examination. Lupus skin lesions can produce considerable morbidity resulting from painful skin lesions, alopecia, disfigurement, etc. This paper describes specific skin manifestations of cutaneous lupus, in order to facilitate clinical diagnosis.

Dermopatía fibrosante nefrogénica: Reporte de dos casos / Nephrogenic fibrosing dermopathy: Report of two cases

Nephrogenic fibrosing dermopathy is a recent designation to describe cutaneous findings in patients with renal disease who developed scleromyxedema-like skin lesions with thickening and hardening of the skin. These skin lesions appear mainly after hemodialysis or renal transplantation but their origin is still unknown. We report a 63 years old male on hemodialysis and 56 years old male on peritoneal dialysis, who developed a nephrogenic fibrosing dermopathy that was confirmed by pathology and immunohistochemistry with monoclonal antibodies against CD34).

Sospecha de patologías sistémicas a través de alteraciones ungueales / Suspicion of systemic diseases through nails abnormalities

Nails are protective, thin, horny growth at the end of fingers and toes. Abnormalities of the fingernails and toenails can provide both subtle and obvious clues to common medical problems or severe systemic diseases. Inheritance, minor injuries, common habits, the use of cosmetics and a variety of infections account for many changes in the appearance of nails. Awareness of normal nail variants, abnormalities and their disease associations will be beneficial to detect systemic diseases.

Sanguijuelas, parásitos presentes ayer y hoy / Leeches, today and yesterday present parasites

Las sanguijuelas son anélidos planos o gusanos segmentados que viven en aguas tibias y estancadas o en la tierra. Se alimentan de sangre o fluidos corporales. Las sanguijuelas en la medicina (Hirudo medicinalis) han sido utilizadas por miles de años para tratar un gran número de patologías. Hoy en día, son utilizadas exitosamente en medicina en el área de la microcirugía y la cirugía reconstructiva, específicamente para salvar injertos y colgajos cuya viabilidad se ve amenazada por la congestión venosa. Sin embargo; este anélido, ectoparásito temporal del hombre, también debe considerarse en el diagnóstico clínico en ciertas circunstancias. Este trabajo desea entregar información actualizada sobre un tema que es parte de la historia de la medicina.